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寻常型鱼鳞病的病因与发病机制

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导读:寻常型鱼鳞病(ichthyosis Vulgaris)亦称单纯鱼鳞病、干皮病,显性遗传寻常型鱼鳞病或光泽鱼鳞病。属常染色体显性遗传,为常见多发病。推荐阅读:寻常型鱼鳞病到底能不能治?本病为常染色体显性遗传。可能与皮肤中细 ...点击免费咨询,或者拨打全国免费健康热线010-6446-4871咨询,张建疗法在线专家为您解答>>>

寻常型鱼鳞病(ichthyosis Vulgaris)亦称单纯鱼鳞病、干皮病,显性遗传寻常型鱼鳞病或光泽鱼鳞病。属常染色体显性遗传,为常见多发病。推荐阅读:寻常型鱼鳞病到底能不能治?

[病因与发病机制]

本病为常染色体显性遗传。可能与皮肤中细丝聚集素或其前体前细丝聚集素减少或缺乏有关,也有认为与脂质代谢异常、维生素A水平低下、脱屑过程受损和角质层内桥粒异常存留有关。

[临床表现]

多在出生后数月至8岁前发病。首先在背部、肢体伸侧出现少量干燥鳞屑。继之,在腹部、肢体伸侧也可出现鳞屑。鳞屑呈多角形式菱形,边缘上翘,中央粘着,观之如鱼之鳞甲,故名。患者往往全身皮肤干燥,下肢尤其明显。腋下、腹股沟、腘窝、肘窝等皱褶部位,常无损害。头皮及颜面外周也有轻度的类似损害。每至春夏气温升高,相对湿度增大时,鳞屑脱落,皮肤变得光滑。秋冬来临时,疾病又反复如故。随年龄增长,疾病有逐渐加重的趋势。青春期后,由于皮脂腺、汗腺功能活跃,症状可趋缓解,但不完全消失而伴随终生。

本病又一表现是上臂和大腿伸侧,乃至颊部出现毛囊性角化丘疹,损害成片时如同锉刀一般。患者掌纹及跖纹多且乱,而且很深。手掌和足底有轻重不一的角化过度,甚至形成很厚的角质性斑块,以致冬季时掌、跖部位常发生皲裂,引起疼痛。 

寻常型鱼鳞病的病因与发病机制
 
寻常型鱼鳞病图片

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