首页 -> 病型诊断 -> 板层状鱼鳞病

  

    板层状鱼鳞病(Lamellar ichthyvsis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病,是一种少见的遗传性角化性皮肤病,属常染色体隐性遗传。 
  
[病因与发病机制] 
    本病为常染色体隐性遗传,有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加。 
  
[临床表现] 
   
  出生时或生后不久,即见全身弥漫性发红。在红斑上有大片多角形成四方形的棕褐色鳞屑。中央粘着,边缘游离。在大关节周围鳞屑常堆积很厚,呈疣状,面部损害尤其明显。几乎每例都有严重的具有诊断意义的睑外翻,由于皮肤经常发生细菌感染,而致头皮出现瘢痕性秃发。掌跖部位多有严重的角化过度,由此而发生皲裂引起明显疼痛,并妨碍手足功能。指(趾)甲增厚,表面凹凸不平。由于腺体阻塞,常导致无汗。 
     上述的皮肤病变,常引起很多的全身症状。由于不能正常排汗,在炎热季节或者运动后,常发生发热。由于角质层爆裂,导致脱水,皮肤易发生细菌感染。睑外翻,常引起角膜病变和眼球感染。大量的鳞屑反复脱落引起大量消耗,因此和同龄儿童比较,更需大量补充营养。 
     
本病终生不愈。倘若能安全渡过儿童期,则随年龄增长,症状可逐渐缓解。有的到成年时,仅有全身轻度发红和少量细薄干燥鳞屑。即所谓的鱼鳞病样红皮病。  

                 

              

[组织病理] 
     
显著角化过度,粒层存在,有些区域还可见增厚。棘层可增厚,表皮突延长,毛囊内有角朊,真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。 
  
[
诊断标准]  
系谱分析:常染色体隐性遗传。父母多无同病,但可能是近亲结婚。先证者可能是家族中唯一的患者。在较大的近亲婚配家系中,偶可发现其他成员患有同病。  
发病年龄:发病早,出生时或出生后不久发病。   

 

[治疗前后对比照片]    

李某某:江西,22岁 

类型:板层状鱼鳞病 (症状严重)
发病史:出生后数天发病至今
以往治疗:200712月22日来我院接受中药熏蒸治疗。
诊断症状:手脚皮损严重并累及全身,躯干皮肤干燥、粗糙,角质层鳞屑较明显。 
治疗后:经过14次熏蒸治疗达到临床治愈,肌肤如正常人,斯裂痛感症状消失,鳞屑全部脱落,皮肤滋润光滑,恢复皮肤弹性。

 

 

                       

 

 
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