c 性连型鱼鳞病病因及症状 - 鱼鳞病有哪些类型_什么是板层型鱼鳞病_鱼鳞病有哪几种_张建疗法官网 - 张建疗法官网

您现在的位置: 首页 > 鱼鳞病类型 >

性连型鱼鳞病病因及症状

发布于:2020-05-07 19:46:39阅读量:

 性连型鱼鳞病是如何引起的?症状有哪些?性连型鱼鳞病是一种与性别有关的鱼鳞病,相比于寻常型鱼鳞病,性连型鱼鳞病症状一般更加明显,但症状部位和症状表现有了一定的差别?今天就来给大家介绍一下性连型鱼鳞病的发病原因及症状表现。

 

  【性连型鱼鳞病病因】

  性连型鱼鳞病全称X-性连锁型鱼鳞病,顾名思义,这种类型的鱼鳞病是一种与性别有关的皮肤病,致病基因位于X染色体上。本病与类固醇硫酸酯酶异常有关,类固醇硫酸酯酶水解硫酸酯,包括硫酸胆固醇和硫酸类固醇。男性性连型鱼鳞病患者,许多组织中的类固醇硫酸酯酶活性降低或缺乏,包括表皮、角质层、白细胞及培养的纤维细胞。此外,酶物----硫酸胆固醇可在鳞屑中积聚。女性携带者白细胞类固醇硫酸酯酶水平介于正常个体及男性患者之间。

  在男性,约半数成年男性患者可有逗点状角膜混浊,但不影响视力。也可出现在女性携带者,血清、表皮、鳞屑的硫酸胆固醇水平升高,凝胶电泳显示β一脂蛋白(低密度脂蛋白)增加,此可作为诊断的特征之一。血清硫酸胆固醇水平由正常的80~200mg/dl增高至200~9000mg/dl时,可由此诊断。

  类固醇硫酸酯酶基因位于X染色体短臂二区二带三亚带上(XP22.3,约80%患者此酶基因缺乏。如邻近硫酸酯酶缺失可发生点状软骨发育不良和X-性连锁鱼鳞病重叠综合症。表皮中,类固醇硫酸酯酶催化水解硫酸胆固醇。X-连锁鱼鳞病患者类固醇硫酸酯酶缺乏,说明硫酸胆固醇的水解对正常脱屑是非常重要的。同时研究表明,有些患者类固醇硫酸酯酶活性正常,且不伴角膜混浊,这显示了X-连锁鱼鳞病的遗传异质性。故类固醇硫酸酯酶水平正常的男性鱼鳞病患者不能除外X-连锁隐性遗传鱼鳞病。

  【性连型鱼鳞病症状】

 

  性连型鱼鳞病皮损鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腹部、背部尤重。但腋窝、肘窝、腘窝、阴部因潮湿而损害较轻。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重。

  性连锁型鱼鳞病称黑鱼鳞病,性连锁型鱼鳞病在出生时或出生后不久发病,除手掌和足底外,全身皮肤都被累及。腋、肘窝、腘窝、腹股沟、肛围及外生殖器周围等褶皱外,因相对较潮湿,损害稍轻。皮肤损害虽然与寻常性鱼鳞病相似,但远较后者更严重。在寒冷干燥季节,堆积极厚的污褐色角质鳞屑块,犹如全身披挂一副黑色的铠甲。

  性连锁型鱼鳞病患者随年龄增长,颈、面、头皮等外损害可能减轻,但腹及下肢变得更加严重。炎热潮湿季节虽可缓解,但仅是堆积的鳞屑稍少一些而已。疾病伴随终生。上臂、大腿外不出现毛囊性角质化丘疹。掌跖纹与常人无异,也不发生掌跖角化过度。

  发病年龄:发病早。多在出生时或出生后不久发病。

  临床症状:损害波及全身,褐黑色的鳞屑堆积很厚。掌跖部位正常。肢体伸侧外无毛周角化性丘疹。

  得了鱼鳞病不必过于惊慌,积极治疗才是明智的选择,由于引起鱼鳞病的病因比较复杂,症状也易混淆,在治疗时需要经过专业医院的诊断鉴别,针对病因采取有效的治疗方案。另外,性连型鱼鳞病在多种鱼鳞病类型中发病率第二,患者多为男性,女性可携带致病基因,遗传可通过生育自带的性别加以避免,建议大家不要气馁,积极治疗,不仅帮助自己早日摆脱鱼鳞病困扰,还能防止下一代患病哦!

相关阅读

推荐医生

院长-张建
主治医师-杨春青

案例分析更多 >>

热门咨询