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板层型鱼鳞病病因及症状

发布于:2020-05-07 19:47:16阅读量:

板层型鱼鳞病(Lamellar ichthyvsis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病,是一种少见的遗传性角化性皮肤病,属常染色体隐性遗传。

 

  典型案例:树皮娃娃

  病因与发病机制

  板层型鱼鳞病为常染色体隐性遗传,有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加。

 

  【板层型鱼鳞病症状】

  出生时或生后不久,即见全身弥漫性发红。在红斑上有大片多角形成四方形的棕褐色鳞屑。中央粘着,边缘游离。在大关节周围鳞屑常堆积很厚,呈疣状,面部损害尤其明显。几乎每例都有严重的具有诊断意义的睑外翻,由于皮肤经常发生细菌感染,而致头皮出现瘢痕性秃发。掌跖部位多有严重的角化过度,由此而发生皲裂引起明显疼痛,并妨碍手足功能。指(趾)甲增厚,表面凹凸不平。由于腺体阻塞,常导致无汗。

  上述的皮肤病变,常引起很多的全身症状。由于不能正常排汗,在炎热季节或者运动后,常发生发热。由于角质层爆裂,导致脱水,皮肤易发生细菌感染。睑外翻,常引起角膜病变和眼球感染。大量的鳞屑反复脱落引起大量消耗,因此和同龄儿童比较,更需大量补充营养。本病终生不愈。倘若能安全渡过儿童期,则随年龄增长,症状可逐渐缓解。有的到成年时,仅有全身轻度发红和少量细薄干燥鳞屑。即所谓的板层型鱼鳞病。

  【组织病理】

  显著角化过度,粒层存在,有些区域还可见增厚。棘层可增厚,表皮突延长,毛囊内有角朊,真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。

  

  诊断标准

  系谱分析:常染色体隐性遗传。父母多无同病,但可能是近亲结婚。先证者可能是家族中唯一的患者。在较大的近亲婚配家系中,偶可发现其他成员患有同病。

  发病年龄:发病早,出生时或出生后不久发病。

 

  目前鱼鳞病尚无根治方法,但是鱼鳞病“张建疗法”中药熏蒸,可快速去鳞,让皮肤变得常人一样的光滑柔软,抑制鳞屑再生。内外同治,平衡脏腑,修复皮损,祛除遗症,可以刺激表皮细胞迅速再生,恢复皮肤的光泽和弹性,让肌肤焕发健康的活力。激活免疫,改善肤质,巩固治疗使皮肤和体质保持正常的生理功能。

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